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濮阳美食网:胡桂生:原发性血小板增多症会转白,你知道吗?

admin 健康 2020-05-15 15:21:17 90 0
文章泉源:  微信民众号[胡桂生工作室]
胡桂生助理微信:dd326751 原发性血小板增多症( ssential thombocyhenia,ET)是一种造血干细胞克隆性疾病,以血小板连续升高为特征,临床上主要表现为出血和血栓症状,常伴有JAK2V617F基因突变。ET的发病率约30/10万,任何岁数均可能发病,但ET患者希望为白血病少见,凭据文献报道,约占所有ET患者的0.6%-6.1%,而转化为AML的发生率则仅为0.5%-3.0%,国内外文献多为个案报道。

 
凭据国内外文献,ET可以转化为各种类型白血病,但大多为个案报道,它可以转化为 急性髓系白血病、嗜碱性粒细胞白血病、急性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病等。   ET向白血病转化是疾病的自然发展过程;但也有学者以为, ET患者在未接受治疗的情况下转化为白血病的概率是小的,一些化疗药物的历久使用,如烷化剂、羟基脲、32p等,可导致染色体基因改变,增添向白血病转化的概率。   据研究发现,并没有客观的证据支持使用羟基脲后会增添向急性白血病转化的概率。ET患者的预后及生计剖析中发现,羟基脲或1和高三尖杉酯碱的使用,可降低高危患者的殒命风险,提高生计率,但未增添转化为骨髓纤维化和白血病的风险。  


本研究中,3例ET患者遽变前后临床及实验室检查效果特点剖析如下:   ①诊断ET时岁数均大于55岁,其中两例≥60岁。   ②均历久口服羟基脲治疗,均在确诊ET后8年之内转急性髓系白血病。   ③3例ET患者转化的急性髓系白血病形态学特征较通俗初诊急性白血病更不典型,异形性更显著。   综上所述,ET患者向急性白血病转化发生率低,ET转化的急性白血病形态学异形性可能较初诊的急性白血病更显着,可以通例做免疫分型检测提高诊断率;近年来的研究解释,没有客观的证据说明使用“羟基脲”会增添ET患者向急性白血病转化的发生,JAK2V617F基因突变不被以为是ET患者继发白血病的因素。  

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